Caso clínico: Doença Creutzfeldt Jakob - DCJ

ALUNA: MARIA LUÍSA TORRES SILVINO
TURMA: MED21 MA (1º período)

CASO CLÍNICO:
Paciente M.M., mulher, 56 anos, branca, procedente de Petrolina-PE e residente de Recife-PE, deu entrada na emergência acompanhada pelo marido queixando-se de disartria, mioclonia, ataxia e afasia persistente há 10 dias e indicação de demência, com rápida progressão. Feito o exame físico, apresentou regular estado geral, desorientada em tempo e espaço, magreza excessiva, afebril, acianótica e desidratada. A internação foi necessária e exames complementares foram requisitados:

• Análise do líquor: positivo para a proteína 14.3.3.
• Ressonância magnética: hiperintensidade em região cortical dos lobos frontais, núcleos caudados e tálamos.

Após 7 dias, o quadro evoluiu para Insuficiência Respiratória, rigidez de hemicorpo esquerdo, apresentando alterações sugestivas de Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET), sendo transferido para Unidade de Terapia Intensiva (UTI) local. Durante a internação, a paciente apresentou-se desorientada e evoluiu para óbito após 1 semana de internação na UTI.

DIAGNÓSTICO:
Doença Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
As encefalopatias espongiformes transmissíveis (EET) são doenças pouco prevalentes, provocadas por partículas proteicas infecciosas, denominadas príons, que sofrem alterações conformacionais, exibindo desdobramento anormal. Esses príons acabam convertendo outras proteínas normais em anormais em uma reação em cadeia. O acúmulo dessas proteínas mal dobradas leva a morte de vários neurônios.
Os achados clínicos neurológicos e o diagnóstico laboratorial feito por exames de sangue para a análise genética no príon e a análise de líquor para detecção de uma proteína neuronal (conhecida como 14.3.3) são importantes indicativos de DCJ. Outros exames como a ressonância magnética e o eletroencefalograma também são utilizados. A biópsia ou autópsia de material cerebral confirmam a deposição do príon no tecido.
Até o momento, não há tratamento específico para a DCJ, sendo que os acometidos recebem cuidados paliativos, evoluindo para óbito.

VIGILÂNCIA:
Entre os anos de 2005 a 2014, foram notificados, no Brasil, 603 casos suspeitos de DCJ. Destes, 55 foram confirmados, 52 foram descartados, 92 foram indefinidos e 404 tiveram a classificação final ignorada ou em branco. Desde que a vigilância da DCJ foi instituída no Brasil, nenhum caso da forma vDCJ foi confirmado. No Brasil, as vigilâncias da DCJ e da vDCJ são coordenadas pela Coordenação-Geral de Doenças Transmissíveis (CGDT), do Departamento de Vigilância das Doenças Transmissíveis, da Secretaria de Vigilância em Saúde, do Ministério da Saúde

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