Дефицит глутатионредуктазы

На данной лекции мы разбираем вместе с вами клинический случай – гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом фермента глутатионредуктазы. Подробно рассмотрена интерпретация данных с гематологического анализатора XN-серии и микроскопии, проведён анализ и интерпретация скатерограмм и гистограмм.

Компания Sysmex RUS благодарит Галину Юрьевну Ухову за предоставленный клинический случай!

Глутатионредуктаза подобно и наряду с Г-6-ФДГ играет важную роль в защите эритроцитов от окислительного действия эндогенных и множества экзогенных веществ, в том числе лекарственных. Она защищает от окисления ферменты, глобины и белки стромы эритроцитов, содержащие сульфгидридные группы, обеспечивает восстановление глутатиона метгемоглобина и дигидроаскорбиновой кислоты. Наследственная недостаточность активности глутатионредуктазы встречается редко, преимущественно в Европе. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Видео Дефицит глутатионредуктазы канала Sysmex RUS