Fox - Tratamiento de lesiones vasculares Síndrome Rondu Osler

La enfermedad fué descripta por primera vez en el año 1876, por John Wickham Legg, y posteriormente por Henri Jules Rendu en 1896. En el año 1901, William Osler describió tres pacientes que padecían una forma familiar rara de epistaxis (hemorragias nasales) recurrente, asociada con teleangiectasias (dilatación de los vasos sanguíneos de tamaño muy pequeño dando lugar a manchas de color púrpura con aspecto de araña) en piel y mucosas.

La teleangiectasia hemorrágica hereditaria es una enfermedad vascular rara, congénita (se nace con ella), que se caracteriza por la presencia de múltiples teleangiectasias con tendencia a sufrir hemorragias localizadas principalmente en nariz y vías urinarias, aunque también es posible que se desarrollen anomalías vasculares internas a nivel de cerebro, pulmones, garganta, laringe, tracto gastrointestinal, hígado, vejiga y vagina. Las teleangiectasias suelen verse en labios, lengua y mucosa nasal, y también pueden afectar a otras zonas como cara y orejas.

Es hereditaria, como un rasgo autosómico dominante. Es un gen individual anormal en uno de los cromosomas autosómicos (uno de los primeros veintidós cromosomas "no sexuales") de cualquiera de los dos padres que puede causar una enfermedad. Uno de los padres generalmente tendrá la enfermedad (ya que es dominante) en esta forma de herencia. Sólo uno de los padres debe tener un gen anormal para que el hijo herede la enfermedad.

Datos relevantes
Síntomas
Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de múltiples microaneurismas a nivel de piel y vísceras (especialmente en lengua, labios, esclerótica de los ojos, orejas, punta de los dedos, lecho ungueal) que pueden llegar a romperse y a provocar hemorragias.

Diagnóstico
Un médico experimentado puede diagnosticar esta enfermedad mediante una exploración física y generalmente, se presenta un antecedente familiar. Los signos que pueden presentarse son:
• Epistaxis o hemorragia nasal
• Teleangiectasias cutáneo mucosas
• La radiografía de tórax puede mostrar una mancha en el pulmón
• Dificultad respiratoria
• Anemia ferropénica por constante pérdida de sangre
• Sangrado gastrointestinal con deposiciones negras
• La endoscopia puede revelar anomalías en vasos sanguíneos de garganta, intestinos y vías respiratorias
• Hepatomegalia
• Prueba genética

Tratamiento
El tratamiento se basa en medidas antihemorrágicas sintomáticas como la aplicación de presión local, electrocauterización o cirugía láser y trombina. Cuando de esta forma no puede contenerse y afecta a áreas vitales, se recurre a la cirugía para la resección de las malformaciones arteriovenosas. Debe tratarse asimismo la anemia ferropénica que suele presentarse. Algunos pacientes responden a la terapia con estrógenos, pudiendo reducir con ello los episodios de sangrado.

Estos procedimientos se realizan en la clinica Hoogstra.
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