1yosh bemorda mikropenis(olat kichikligi)o’sish,jismoniy,nevrologik rivojlanishsust #рек #live #endo

MCPHD (Multiple Congenital Pituitary Hormone Deficiency.)
🧬 MCPHD – ta’rifi
Bir vaqtning o‘zida bir necha old gipofiz gormonlari yetishmovchiligi bilan kechadigan tug‘ma sindrom.
Asosan quyidagilar yetishmaydi:
• GH
• TSH (markaziy gipotireoz)
• LH/FSH (gonadotropinlar, gipogonadizm)
• Ba’zan ACTH (kechikib rivojlanishi mumkin)
• Prolaktin ham past bo‘lishi mumkin.

Ko‘pincha gipofiz va midline tuzilmalar rivojlanish anomaliyasi bilan bog‘liq (gipoplaziya, septo-optik displaziya, holoprozensefaliya va b.)

🔎 Tashxis
1. Klinika
• Tug‘ma mikropenis, kriptorxizm, neonatal hipoglikemiya, sariqlik.
• O‘sish sustligi, vazn/bo‘y orqada.
• Qattiq gipotireoz belgilari.
• Ko‘rish nervi anomaliyasi, midline defektlar.
2. Laboratoriya
• Erkin T4 past, TSH normal yoki past → markaziy gipotireoz
• IGF-1 past, o‘sish sekin → GH yetishmovchiligi
• LH/FSH past, mikropenis → gonadotropin yetishmovchiligi
• Kortizol va ACTH: hozir normal, lekin keyinchalik pasayishi mumkin → dinamik kuzatish kerak
3. Instrumental
• Gipofiz MRT → gipoplaziya, “ectopic posterior pituitary” yoki boshqa malformatsiya.
• Ko‘z tubi, ko‘rish nervlari tekshiruvi.
4. Genetik testlar
• PROP1, POU1F1, HESX1, LHX3, LHX4 mutatsiyalari MCPHD bilan bog‘liq.
• Amaliyotda hamma joyda emas, lekin mumkin bo‘lsa qilish foydali.

💊 Davolash prinsiplari

1. Tiroksin bilan boshlash (har doim birinchi!)
• Levotiroksin 10–15 mkg/kg/kun → maqsad erkin T4 ni yuqori normal diapazonda ushlab turish.

2. Kortizolni diqqat bilan kuzatish
• Hozircha normal → lekin stress yoki infeksiya vaqtida yetishmovchilik aniqlanishi mumkin.
• Agar yetishmovchilik aniqlansa → gidrokortizon fiziologik doza (8–12 mg/m²/kun).
⚠️ Eslatma: Kortizol yetishmovchiligi aniqlanmasdan turib GH boshlash mumkin emas.

3. GH terapiyasi
• Somatropin: 0.025–0.035 mg/kg/kun s/c.
• Erkin T4 normallashgandan keyin boshlash kerak.
• IGF-1 va o‘sish monitoring qilinadi.

4. Mikropenis / gonadotropin yetishmovchiligi
• Bolalik davrida qisqa kurs testosteron enantat 25 mg i/m oyiga 1 marta × 3 doza (yoki gel) → mikropenisni korreksiya qiladi.
• Pubertatga yetganda testosteron replacement yoki gonadotropinlar bilan induksiya kerak bo‘ladi.

5. Monitoring
• Har 3–6 oyda o‘sish, rivojlanish, laborator tekshiruvlar.
• Ko‘rish nervlari, neyrologik tekshiruvlar.

🚨Biz bilan bog’lanish 👇👇👇

+998 91 011 77 11

Видео 1yosh bemorda mikropenis(olat kichikligi)o’sish,jismoniy,nevrologik rivojlanishsust #рек #live #endo канала Эндокринология, диабетология ва исботли тиббиëт